第21回レーベル病患者の会　議事録

開催日時：2019年6月9日（日曜日）　13時00分～17時00分

場所：東京ボランティア・市民活動センターB会議室

【出席者】

患者本人16名・患者家族２1名・ボランティア5名・

他３名（薬卸業者・こいのぼり・韓国患者会）参加

＜新規メンバーの紹介＞

〇Mさん（千葉県・印西市）６０歳・男性

・ 昨年１０月に発症。現在視力　右：指数弁・左：手動弁

・ 仕事は続けていて、日本点字図書館でPC使い方・iPhoneのボイスオーヴァーの機能を習ったりして慣れてきた。３月～白杖を使い始め、５月に歩行訓練をし、なんとか月～金の通勤をしている。仕事はPCを使い、読み上げソフト・イヤホンを使い続けられている。

・ 最近気になるのは、幻影が見えたり光が揺れて見えたりし、遮光グラスを二枚重ねても見づらいこと。

・ 自分の見え方がうまく家族に伝わらず、ものの位置など教えてほしいことがわかってもらえない

→メンバーより

・ 幻影について、自分も当初上空に高架があるようなイメージとか、晴れているときに雲が見えるように感じることがあった。まぶしさもあったが、時間がたつと慣れていくようだ。医師にも気にしないようにしたら消えていくと言われた。

・ （看護師さんより）幻影は、シャルル・ボネ症候群という症状で、高齢の視覚障害者に出やすいというものである。ネットで検索すると、若倉先生や清澤先生が書いたわかりやすい説明が出てくる。

・ 周囲の人への見え方の説明について、自分は「曇りガラスごし」と伝えている。ものの位置などについては「〇時の方向」というふうに、時計の針の位置で伝えてもらうようにすると明確な位置を示す共通な言語としてわかりやすいと思う。

・ （看護師さんより）「見え方アプリ」というものを使って、おうちの人に見え方を体験してもらうことができるかも。「ロービジョン体験」をしてもらえる施設もある。

〇Kさん（神奈川県・横浜市）４１歳・男性

・ 去年８月発症。今は両眼とも0.01くらい。北里大学で２ヶ月ほどで診断がついた。

・ 白杖使わないと外出が困難になってきた。

・ ずっと飲食店で働いていて、去年５月念願の自分の店をオープンしたが、その矢先見え方がおかしいと思い受診したら0.03くらいになっていて入院。退院後は少し見えていたが、だんだん見るのが難しくなってきて１１月に店を閉めた。外出が怖くなって家から出られなくなってきた。食事のときだけ起き上がるが、照明のぎらぎらも苦手になり部屋も暗くしている。手帳等の手続きはこれから。

→メンバーより

・ このあとの国リハの伊藤先生のお話が有益かと。今日、個別相談もできる。

〇Kさん（長野県）２２歳の息子さん（群馬県で一人暮らしの大学生）のお母さま

・ 去年9～10月頃、片眼から徐々に悪くなり眼科を受診、地元の病院でステロイドパルスをやり良くなったように見えたが、年明け1月に悪くなり再びステロイドパルス、治療終了後著効見られず、東大病院受診、そこで井上眼科紹介となり今年3月終わりにレーベル病と診断がついた。

・ 本人は大学4年、周囲の友人や先生などに助けられ、今のところ元気にしているようで、以前よりしていた居酒屋のアルバイトも配慮してもらい続けられている。

・ 視覚補助具はiPhoneくらい、5月にPCのソフト・ジョーズの説明会には参加したようだ。手帳の申請もまだ。母としてこれからの将来が心配である。思い描いてきた人生と変わってしまったと思う。これからどのように生活していけるだろうか。

→メンバーより

・ 手帳のメリットは大きいので、主治医に早く申請の書類を頼んだ方がよい。

・ 症状が固定するまでは手帳の発行を待つという先生もいるが、子どもが小学生で発症したので、学習支援を早くうけたくて手帳申請の書類を頼んだ。その後も悪くなるたびに等級変更の申請はした。拡大読書器は、手帳がなくても、ヤフオクで安く手に入れることもできる。学校のほか、家や塾にも置きたくて2台目以降はヤフオクで購入した。

〇Uさん（東京都・足立区）49歳

・ 順天堂大学病院受診し、2ヶ月で診断された。診断されたときはかなり進んでいた。

・ 昨年2月から休職となり、4月から職能訓練センターで音声PCの訓練を受けかなりできるようになってきたので元の職場に復帰を希望していたが、傷病手当金の期限が切れるのと同時に退職をといわれ、再就職を考えなければならなくなった。妻子もいるので生活していくために働かなくてはいけない。公務員の障害枠の受験も考えている。

・ タートルの会も、2ヶ月ごとくらいに参加している。

→メンバーより

・ 障害年金の受給申請は、発症してから（初診の日）1年後に可能となる→もう手続きはされているとのこと

〇Oさん（東京都・足立区）47歳

・ 発病は10年以上前。現在の視力は両眼とも0.02くらい

・ 自動車関係の仕事をしていたが、発病後やめざるをえなくなり退職した。仕事をしていない期間もあったが、2年位前は知人のところでアルバイトをしていた。しかし、徐々にシフトも入らなくなり、自ら辞め今は無職。

・ この状況になり、解決できないこともあるが、だいぶいろんなことに慣れてきた。不安は仕事のこと。障害年金はもらっているがギリギリの生活。やりがいという意味でも仕事にはつきたいと思っている。

→メンバーより

・ PCの訓練はうけているか？

→PCは元々使っていなかったので今もしていない。

歩くのはOKだが外の信号は見えにくいので人に合わせて渡っている。訓練施設などには一度もいったことがない

・ 一度も行ったことがなければ、ぜひ訓練施設につながってみると次の道が開けると思う。

このあと、国リハの先生に個別相談もしてみるとよい

＜伊藤和之先生の講演＞

国立障害者リハビリテーションセンター　自立支援局理療教育就労支援部厚生労働教官

今回の講演は、昨年の神戸での視覚障害リハビリテーション大会において、レーベル病患者会のメンバに出会ったことがきっかけとなった。

国リハは、入り口としては相談。まずは相談課に電話をいただくところから始まる。総合相談課の窓口からでも、病院からの紹介から回ってくる方もいる。

自立訓練は随時入所となっており、平均利用期間は半年くらいである。視覚障害の訓練としては、PC訓練・日常生活訓練・歩行訓練・点字訓練・ロービジョン訓練などがある。今はけっこう混んでいる。最近は音声の活用が増えてきて、点字訓練は人気がないが、「書く」ということの手段としてひとつの選択肢であると思う。利用者の平均年齢は４９歳で、18歳から82歳までいる。男女別は半々くらい。全盲の方はまずは歩行訓練が中心、弱視の方はIT訓練やロービジョン訓練を行う。遠方から来る人のために寮もある。

視覚障害の就労移行支援となると、国内に函館・神戸・所沢・福岡の４ヶ所しかない。

私の勤務している所沢は学校形式であるが、３ヶ月ごとにモニタリングをして卒業まで支援していく。就労移行支援の養成施設は高卒なら３年で中卒なら５年で三療（あんまマッサージ指圧・鍼・灸）の資格がとれる。中卒コースは所沢のみ。国家試験の合格率は、あんまマッサージ指圧92.3％・鍼70％・灸70％くらいである。試験時間は清眼者の１．５倍だが、試験問題は清眼者と全く同じ内容である。利用者の男女別は、男性３７に対し女性７と圧倒的に女性が少ない。平均年齢は４７歳で、最年少１８歳から最年長６５歳までいる。卒業後の進路は、就職はヘルスキーパーとして企業勤務・高齢者関連施設・病院・医院・訪問マッサージ・治療院の開業など。進学は、国リハに教職課程・卒後臨床研究コースがある。

＠レーベル病患者の事例紹介

：S44年生まれの男性　視力右0.02　左0.01　98％視野損失　障害者手帳1種2級

18歳で工業高校卒業後、電気設計事務所に20年以上勤務、42歳で発病。

右眼から見えにくさを感じ、地元の眼科から総合病院紹介されたがわからず、大学病院で遺伝子検査しレーベル病と診断。現在の仕事が難しくなり退職。ホームページを検索し国リハにたどり着き、「ここならいろんな人が来ているのではと思い、全然知らないところでやり直してみたい」と、43歳で入寮・視覚機能訓練を始め、白杖・点字・PCなどの訓練を受けた。寮にいる担当ケースワーカーと進路について話し合う機会があり、「退職して何もできなくなったので、色々な機器の使い方を教えてもらえてよかった」と思い、職業リハビリテーションセンターも見学したが自分には向かないと思い理療を選んだ。ちなみに、国立職業リハビリテーションセンターは就職直結のPCトレーニングを行い事務職での就職を目指すもので少しハードルが高い。理療教育専攻は年3回利用者選考があり、地元の盲学校とも併願できる。本事例の男性は免許取得後1年間の臨床研修コースを修了し、地元に鍼灸院を開業した。訓練をうけながら開業に向け銀行に資金の相談などもしていた。43歳で訓練をスタートし48歳で全ての課程を修了しおえた感想は、「同じ悩みを持った仲間がいたのが良かった。資格をとったことで厳しさは感じる。が、開業もでき、訪問をするにも資格が後ろ盾になると感じている」

まずは相談から、自立支援局・総合相談課　04－2995－3100（内線2211～2215）へお電話を！

［質疑応答］

・ 今は人気がないとのことだが、点字は見につけたほうが良いのか？

→国家試験を受ける場合は、墨字が使えない人は点字の問題をもらうのが基本となっている。音訳は補助としてはもらえるが、自分の名前と解答の数字は点字で書かなければいけない。一般の生活では今は音声が中心となっている。言語の「読む・聞く・書く・話す」のうち、視覚障害の場合音声の利用だけでは「書く」の手段がない。なぐり書きでもメモを取ったものを文字認識して音声データにしてみたことがあった。MRIを使った研究で、視覚障害者が書いているときは清眼の人より視覚野が動いており点字でも同じということがわかっている。全盲の人でもペンを使ってなぐり書きでも脳に役立つ刺激があるかもしれない。

・ ヘルスキーパーの希望者が多いとのことだったが、この資格でどのくらいの収入になるのか？

→10数万円～30万台までいろいろ。ヘルスキーパーは最初3年間は非常勤で、社内試験を受けて4年目から正社員となる。最近は手取り収入のみならず、福利厚生がどうかということを重視して就職を選ぶということも多い。

・ 手帳の等級が4級で訓練を断られた事例があったが？

→等級は関係ないはず。自立支援局の訓練では手帳の等級が4級だから受けないということはないが重度の人が多いということはある。リハビリテーション病院の方のロービジョン訓練は手帳がなくても受けられる。

＜盲学校の紹介＞

　筑波技術大学保健科学部情報システム科2年　Kくん

・ 小学校高学年で発症。小学校中学校は地元の公立校、高校は都立文京盲学校、筑波技術大学へ進学。現在の視力は右0.03左0.04くらい。

・ 発症後は緩やかに進行、1年間くらいは0.1以下にはならず、単眼鏡やハズキルーペくらいでなんとかなっていて見えない自分を正確には把握できず、不便や疎外感はさほど感じなかった。拡大読書器も市の方で学校に用意してくれた。

・ 中学生になり、視力は低値安定となり視覚的不便を感じるようになり、勉強は諦めた。自他共に精神面が未熟な時期であり、いじめの被害もあった。部活入部が強制の学校だったのでバスケ部に入ったが、練習もきちんと参加できるわけはないのに文句は言っていて身の程をわきまえない振る舞いもしていた。自分の見えにくいことに対する「完全な理解」をクラスメートにしてもらうことの不可能さに気づきはじめていた。

・ 高校で盲学校を選択した理由は、学力面での危機感・人一倍苦労する人間関係の構築・あらゆる面での理解者ゼロからのスタート、という点から普通高校にいくことは諦めた。国立の筑波大学附属盲学校は落ちたので学力面の危機感は確かなものとなり、周囲の人への説明も中学3年間で疲れ、知らない人ばかりの環境での一からの説明は無理と思った。

・ 盲学校では、少人数で１人1人にあわせてくれるため勉強面での意欲の改善がみられた。また、ゴールボール・フロアバレーボールなど視覚障害者スポーツとの出会いで、小学生のころバスケをやっていたときの楽しさを思い出した。さらに、全盲の子より自分の方が見えるので、支援される側からする側へ行き、役に立つことができたという経験を重ね自己肯定感が芽生えた。重複障害の子と一緒に生活することで自分の常識が通用しないことがあることを体験し、「いろいろな人々」の認識が拡大した。

・ 盲学校では手厚い進路指導があり、インターンシップを経験できたことでIT系の進路を目指したいという目標が生まれた。

・ 一方、盲学校にはデメリットもあると感じる。ひとつは、授業レベルが低いこと。生徒数が少なく丁寧な指導ではあるが、文系理系に分かれることもなく同じ内容を学ぶということは普通校ではないだろう。また、この理解ある環境でぬるま湯につかり続けると、清眼者の社会へ出て行く苦労を忘れてしまうと思われる。さらに言えば、好き嫌いがきかない生徒数であり、同じ内容を学ぶクラスメートは４人・重複障害の子を入れて同学年のクラスメートは１３人なので、全体的に発達障害の子に合わせる視点で考えるしかなくなってしまうという面もある。幼稚部・小学部から盲学校で来ている子と中途の子とは、生きてきた世界が違うともいえる感覚の違いがある。たとえば、困っていて助けを求める場面で思うように相手に通じないときに永遠に相手を攻め続けるようなことは中途障害の子にはありえない。これは自分の感じたことであり、諸説あると思うが。

・ 筑波技術大学は日本で唯一の視覚障害に配慮した大学であり、その環境は盲学校の延長である。現在そこでプログラミングと一般教養を学んでいる。ここでの大学生活には非常に満足しており、将来はWEBデザイナーになるという夢ももつことができている。

まとめ：盲学校のメリット・デメリット

・ 障害にとらわれず授業を受けられるのはメリットだがレベルは低い

・ 視覚障害者向けスポーツの存在は素晴らしい

・ 社会では当たり前ではない障害者支援、当たり前と錯覚することはデメリット

・ 重複障害の生徒とともに送る生活はメリット・デメリット両面がある

・ 別ベクトルでの人間関係の苦労（違う世界で生きてきた人々との関わり方）

盲学校に入って大学に入れるのかという問題

→同級生４人の進路は、自身が筑波技術大学、他に文京盲学校専攻科・ルーテル学院大学（英語を学ぶ）・日本大学（福祉を学ぶ）となっている。

［質疑応答］

・ 今の大学生活の充実感・大学でのレベルはどうか？

→大学生活の充実感はかなりある。文京盲学校では普通中学からくると何でもできるだろうからやってとなってしまい学校行事などに縛られ自由がなかった。今はクラスメイトという枠組みもなく自由に勉強ができる。レベルという点では、一般教養では他大学より低いかも知れないが、プログラミング言語はとても丁寧に掘り下げて学べると思う。

・ 大学生（筑波技術大学理学療法学科）の息子は学習面で困っている。勉強はどのような器具を使っているか？

→情報システム学科は１人１台PCが与えられ、PCを使って受ける授業については全く苦労しない。一般教養もその部屋で受けられるのでテキストも電子化されている。理学療法学科とはだいぶ環境が違うかもしれない。

・ 色々デメリットも感じていた話もあったが、学習面で学校とは別のサポートを得るなどして普通高校へ行ったかもという選択肢はあったか？

→自分の場合は９割方後悔していない。人間関係の面で良好であり問題なければ普通校もあるかもしれないが、学習面のレベルだけで選ぶことはない。

・ インターンシップでの経験が良かったということがあったが、そこまでいきついたいきさつを知りたい

→インターンシップは高校２年生のカリキュラムで行った。大学ではこれから今年中に行く予定。日本で唯一の視覚障害者に配慮した大学なので、企業側の見学も多く就職のツテもあるようだ。一番いいのは、自分でみつけて決めることだと思う。視覚障害者という認識・危機感が違ってくると思う。

＜司会より連絡事項＞

・ ５月のロービジョン学会で紹介されていた展示のパンフレットの紹介

→オーカムマイアイⅡ、アクセスリーディング（東大先端研）、各種拡大読書器

・ ７月後半にある視覚障害リハビリテーション学会でのポスター発表について

→今回のテーマは「就学についての実態」

１０代で発症のケースが多い。その中で学習するこどもたちの苦労や頑張り・親の苦労を伝えたい。Webからのアンケート回答の締め切りは6/10としているが、集計は今週末の予定なので、まだ解答していない方はメールもしくはワードで添付して回答を事務局までお願いしたい。

＜こいのぼり：篠原さんより＞

（昨年５月の会に、同じミトコンドリア病でリー脳症の娘さんと奥様とご参加）

・ミトコンドリア病は６０種ほどあり、レーベル病はその中で１位か２位の患者数の多さである。娘は人工呼吸器を装着し、手足は自力で動かせず、自ら食べることはできない。リー脳症は多くの場合長くは生きられないないが、娘は７歳になり、車椅子で学校にも行っている。父として、障害の克服のみならず、病気を治したいと思っている。娘は昨年５月にこちらの会に参加した後、視神経萎縮が出てきた。寝たきりの子の視力検査は方法がなくできないが、今のところ好きなテレビを見ているので、まだ見えてはいると思っている。

こいのぼりは、治療法のない難病のため治療法を作るために専門家が集まり活動している団体である。世界の治験の情報はこいのぼりのホームページにも掲載しているが、現在日本ですすめられているのは、兵庫医大のイデベノン・神戸大学の皮膚電気刺激療法、アメリカではエラミプレチド、アメリカ・中国・ヨーロッパでAV（ウイルスを使った遺伝子治療）が行われている。また、アメリカとアラブ首長国連邦では、骨髄サンショウ間葉系幹細胞の研究が進んでいる。

レーベル病の最近の研究では「どうしてその年齢になって発症するのか？」というテーマの研究が増えている。中国で遺伝子を持っていても発症しない一族を調べる研究もある。難聴を起こすミトコンドリア1555変異では、アミノグリコシド系抗菌剤が発症のスイッチとわかった研究もある。レーベル病でも、そのような発症のスイッチを探す研究がされている。こいのぼりではこれからも治療をめざして活動していく。

［質疑応答］

・ 間葉系幹細胞は札幌医大で脳梗塞や脊髄損傷の治療研究があるが、視神経で実績はないのか？

→調べないと正確なところはわからない。

・ タウリンは認可されたのか？

→メラスを発症するA3243Gという変異を持っている人はタウリンをうまく活用することができない。タウリンの大量投与でメラスの脳卒中様発作が減ったという治験結果が承認され、この変異を持っている人を対象にタウリンを処方薬とすることが認可された。ひょっとしたら他の症状も改善するかもしれないと追加の治験を申請中である。

＜薬卸業者：Tさんより＞

イデベノンの個人輸入について。スマートドラッグの規制が１月から始まり、当初２７品目の中にイデベノンが入っていたが、もう一度厚生労働省に審査を願う動きにより、特別な副作用が出ていないということから規制からはずされることになった。よって、１ヶ月以内の医師の処方箋があれば引き続き個人輸入で購入は可能である。

＜事務局より＞

・ メーリングリストは、悩みや困りごとに経験者が答えてくれるものである。まだ入っていない人はぜひ入っていただきたく、また相談が寄せられた際にはぜひみなさんにご回答いただきたい。迷惑メールの設定をしている人はメーリングリストからのメールが届くように設定をお願いしたい。

・ 今年３月、司会のWさんがめでたくご結婚されました（＾－＾）

以上

以上、よろしくお願いします。